鞍颞巨大蛛网膜囊肿脑室镜术致脑积水颅内感染昏迷左肢偏瘫，3.5年内11次住院17次手术失败，李小勇脑脊液科2次住院才治使健康恢复

患儿男，6岁，山东省聊城市人。

一、李小勇脑脊液科入院前病史

患儿于2013年9月即2岁半时，家属发现其头颅不断变大，于2013年9月28日，就诊于当地的山东省聊城市阳谷县某医院，查头颅CT示鞍区蛛网膜囊肿（图-1）。

图-1：2013年9月28日头颅CT

确诊后1个月即2013年11月1日，为治疗蛛网膜囊肿，第1次就诊于北京某脑科医院，查头颅核磁示鞍区蛛网膜囊肿（图-2）。

图-2：2013年11月1日头MRI检查

2013年11月6日（第1次入院后5天），进行了第1次手术:“内镜下蛛网膜囊肿脑池造瘘术”，但术后蛛网膜囊肿未见明显变小（图-3）。

图-3：2013年11月6日头颅CT

2013年11月16日（第1次住院16天）出院回家休养。

出院后1个多月后，孩子曾摔倒碰撞到头部，当时患儿并无异常，出院期间在当地医院查头颅CT示右侧硬膜下积液，脑室扩张（图-4），但因患儿无异常，未给予治疗。

图-4：2014年2月13日头颅CT

2014年3月23日（内镜下蛛网膜囊肿脑池造瘘术后4个半月），患儿出现右侧肢体肌力下降，走路跛行逐渐加重的迹象，因此于2014年4月4日（内镜下蛛网膜囊肿脑池造瘘术后近5个月），在当地的医院查头颅CT示右侧硬膜下积液增多，脑室更扩张（图-5）。

图-5：2014年4月4日头颅CT

2014年4月10日（内镜下蛛网膜囊肿脑池造瘘术后5个月零4天），因内镜下蛛网膜囊肿脑池造瘘术后出现右侧硬膜下积液，第2次就诊北京某脑科医院；入院后2014年4月11日，查头颅影像示硬膜下积液，脑室扩张（图-6）。

图-6：2014年4月11日头颅影像

2013年4月13日（第2次住院第3天），进行了第2次手术:硬膜下积液穿刺引流术（图-7）。

图-7：2014年4月13日头颅CT

硬膜下积液穿刺引流术后10天即2014年4月23日，查头颅CT示硬膜下积液稍有减少（图-8）。

图-8：2014年4月23日头颅CT

2013年4月29日（第2次住院治疗后19天），进行了第3次手术:右侧硬膜下积液腹腔分流术（图-9）。

图-9：2014年4月29日头颅CT

2014年5月7日（第2次住院治疗27天）出院，出院前头颅CT认为分流术后有效（图-10），出院时：脑压下降，前行凹陷，切口愈合尚可，但右侧肢体肌力却进一步减退。

图-10：2014年5月6日头颅CT

2014年5月21日（第2次出院仅15天，即硬膜下积液分流术后23天，内镜下蛛网膜囊肿脑池造瘘术后6个月零20天），出现第1次分流管脑室段头皮处外露（约1cm），第3次就诊于北京某脑科医院，局部头皮裂口清创缝合、分流管包埋术。

第3次住院治疗8天即2014年5月29日，出院（切口未拆线）。

第3次出院仅6天即2014年6月4日，因“缝合切口处分流管第2次外露”，第4次就诊北京某脑科医院，入院次日给予清创缝合、分流管包埋术，2014年6月18日（第4次住院14天）出院（线已拆除）。

2014年8月16日（第4次出院后2个月，即硬膜下积液分流术后110天，内镜下蛛网膜囊肿脑池造瘘术后9个月零17天），第3次出现分流管外露伴脑脊液流出，并出现腹痛、发热（体温最高达38.9℃）。

一周后病情仍无缓解即2014年8月24日，第5次就诊北京某脑科医院，2014年8月25日查头颅CT（图-11）后，进行了第4次手术:清创缝和、分流管腹腔端取出、外置引流术，并调低压力引流。

图-11：2014年8月25日头颅CT

第5次住院1月期间，因引流管出现脑脊液引流不畅，考虑分流阀堵塞，第5次手术分流管头端取出外置并连接引流管装置引流，期间也曾2次（2014年9月8日、2014年10月3日）查头颅CT均示仍硬膜下积液（图-12、图-13）。

图-12：2014年9月8日头颅CT

图-13：2014年10月3日头颅CT

于2014年10月11日（第5次住院治疗48天），因引流管脱出并出现颅高压表现，第6次手术：进行了原右侧硬膜下积液腹腔分流管拔除术+左侧脑室穿刺外引流（图-14）。

图-14：2014年10月11日头颅CT

于2014年10月17日（第5次住院治疗54天），查头颅CT示左侧脑室穿刺外引流术后状态（图-15）。

图-15：2014年10月17日头颅CT

2014年10月20日（第5次住院治疗57天）即左侧脑室穿刺外引流术后第9天，进行了第7次手术：第2次的右侧硬膜下积液-腹腔分流术（距第1次的右侧硬膜下积液-腹腔分流术1年半）（图-16）。

图-16：2014年10月20日头颅CT

术后患儿变基本正常，切口愈合良好,第5次住院治疗76天即2014年11月8日出院回家。

第5次出院后4月余即2015年3月2日，在当地的医院例行检查头颅核磁（图-17），患儿身体基本正常。

图-17：2015年3月2日头颅核磁

第5次出院后9月余即2015年8月5日，查头颅CT（图-18）后微信传给之前给予手术的医生认为无异常。

图-18：2015年8月5日头颅CT

但43天后即2015年9月27日，患儿头部有些不适，在当地医院查查头颅CT（图-19）后再次传给之前给予手术的医生，建议继续观察。

图-19：2015年9月27日头颅CT

据查头颅CT仅仅6天后即2015年10月3日（第5次出院后11个月，）晚上，患儿出现乏力不适、小便失禁，到当地的山东省聊城市阳谷某医院就诊，查头颅CT（图-20）示脑积水，脑室周水肿，给予保守治疗。

图-20：2015年10月3日头颅CT

但次日凌晨1点左右，出现浅昏迷，2015年10月4日（第2次的右侧硬膜下积液-腹腔分流术近1年，内镜下蛛网膜囊肿脑池造瘘术近2年）当即转诊至上级的山东省聊城市某医院，查头颅CT示“脑室系统明显扩张，右额颞顶枕硬膜下积液”，给予甘露醇脱水后未见好转，当天再次转至山东省聊城市某脑科医院，进行了第8次手术：左侧脑室穿刺外引流术（图-21），术后患儿神志变清楚。

图-21：2015年10月4日头颅CT

2015年10月9日（第10次手术：左侧脑室穿刺外引流术后5天），第6次住回北京某脑科医院，入院次日查头颅CT示脑室扩张仍严重（图-22）。

图-22：2015年10月10日头颅CT

第6次住院后3天即2015年10月12日，进行了第9次手术：右侧硬膜下积液腹腔分流腹腔端调整术（术中发现腹腔端局部大网膜包裹），但效果不理想。

2015年10月21日（第11次手术后仅9天），进行了第10次手术：分流管调整术（图-23）（此次将左侧脑室引流通过“Y”型连接器与原右侧硬膜下积液分流系统连通）。

图-23：2015年10月21日头颅CT

2015年10月23日（第12次手术后2天），查头颅CT（图-24）后拔出了脑外伤引流管。

图-24：2015年10月23日头颅CT

2015年10月30日（第6次在该院治疗21天）出院。

第6次出院后2个半月即2016年1月13日，在当地的医院查头颅CT（图-25）后传给给予手术的医生认为无异常。

图-25：2016年1月13日头颅CT

但第6次出院后7个月即2016年5月27日，患儿出现头痛，同时伴随恶心及呕吐，就诊于山东省聊城市阳谷某医院，查头颅CT（图-26）示“脑室扩张并右侧硬膜下积液”。

图-26：2016年5月27日头颅CT

2016年5月31日（第6次出院后7月余），第7次就诊北京某脑科医院，入院后查头颅影像（图-27、图-28）及腹部影像（图-29），及根据患儿出现枕部分流泵处皮下积液，考虑存在分流管腹腔端断裂脱出可能。

图-27：2016年5月30日头颅核磁

图-28：2016年5月30日头颅影像

图-29：2016年5月31日腹部影像

2016年6月2日，进行了第11次手术：分流管探查、调整术（术中见分流管腹腔段于分流泵连接处断裂，且分流管完全位于腹腔，将分流管腹腔段取出后再次连接并腹腔端置入腹腔），第13次手术后16天即2016年6月18日（第7次住院治疗19天）出院。

但第7次出院仅2天后，患儿开始逐渐出现右颈部分流管走形区红肿，于2016年7月10日（第7次出院后22天），第8次住入北京某脑科医院。

2016年7月11日（第8次住院后次日），进行了第12次手术：分流管腹腔端旷置术，术后腹部切口渗液明显。

2016年7月15日（第8次住院后5天），查头颅影像后（图-30、图-31），进行了第13次手术：分流管探查、外引流术（术中切开“Y”型连接器及分流泵连接处，见连接处断裂，继续向下方探查，见分流泵下段断裂，给予取下分流泵并用无菌引流管连接“Y”型连接器，并接无菌引流袋）。

图-30：2016年7月15日头颅CT

图-31：2016年7月15日头颅影

2016年7月21日（第8次住院后11天），查头颅核磁示仍硬膜下积液，脑室扩张（图-32）。

图-32：2016年8月21日头颅CT

2016年8月30日（第8次住院治疗51天），进行了第14次手术：脑积水分流管头端拔除、右额颞开颅清创、透明隔脑室造瘘术，术腔引流术（图-33）（术中拔除双侧引流管及Y型连连接器，并术腔右额造瘘口处放置引流管）。

图-33：2016年8月30日头颅CT

2016年9月2日（第8次住院治疗54天），查头颅CT示脑室有变小（图-34）。

图-34：2016年9月2日头颅CT

第8次住院继续治疗1个半月，期间曾多次查头颅CT（图-35、图-36、图-37、图-38）虽均示仍有脑室扩张，但患儿基本正常。

图-35：2016年9月7日头颅CT

图-36：2016年9月27日头颅CT

图-37：2016年9月30日头颅CT

图-38：2016年10月14日头颅CT

2016年10月17日（第8次住院治疗99天），进行了第15次手术：第3次的左侧脑室额角腹腔分流术。于2016年11月1日（第8次在该院治疗114天）出院。

2016年12月30日（第8次出院后2个月），发现患儿头部手术切口处分流管及分流泵部分外露，3天后即2017年1月3日（第3次的左侧脑室额角腹腔分流术后78天），第9次住入北京某脑科医院，入院后查头颅CT示脑室分流术后状态（图-39）。

图-39：2017年1月4日头颅CT

2017年1月10日（第9次入院后6天），进行了第16次手术：左额皮瓣转移、纸皮分流泵包埋术，术后切口愈合良好，2017年1月24日（第9次在该院治疗20天）出院。

2017年4月3日（第9次出院后2个月零10天，即第3次的左侧脑室额角腹腔分流术后168天），第2次出现头部切口处分流管及分流泵外露；3天后2017年4月6日，第10次住入北京某脑科医院，次日2017年4月7日，查头颅CT（图-40）后认为无异常。

图-40：2017年4月7日头颅CT

2017年4月9日（第10次住院后3天），进行了第17次手术：协同整形外科医生行皮瓣转移分流管包埋术，术后第9天即2017年4月18日（第10次住院治疗12天）出院。

第10次出院后仅仅25天即2017年5月13日，患儿第3次再次出现头部切口流液（压力高）、且发热最高39℃，病情加重至昏迷，在当地的山东省聊城市某医院，查头颅CT（图-41）后医生建议转院，于是第11次住入北京某脑科医院，但该院医生已没有更好的治疗办法。

图-41：2017年5月13日头颅CT

该院一位好心的脑科医生建议家属可以到北京的李小勇脑脊液科再试试。

二、在李小勇脑脊液科诊疗过程与结果

患儿在北京的这家某脑科医院，因蛛网膜囊肿进行了内镜下蛛网膜囊肿脑池造瘘术后3年半时间内因脑积水反复：在该院住院11次，历经了大大小小的手术17次之多，孩子头上的手术疤痕“满目疮痍”，让医生“无从下手”。

2017年5月15日住入李小勇脑脊液科，入院时：昏迷，不能遵嘱活动，左侧肢体偏瘫，大头畸形。头及腹部多处手术瘢痕，左额顶颞头皮处可见分流术后分流管样走行，分流泵处头皮破损伴结痂。右额颞部开颅术后改变，皮下积液、局部可触及游离骨瓣并局部头皮破溃伴脑脊液流出（图-42）。双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝，颈强直。

图-42：2017年5月15日入院当天

入院当天查头CT示双侧脑室穿通畸形，右额颞部颅板下、左颞部脑脊液样低密度，脑室系统扩张，左侧脑室见引流管（图-43）。

图-43：2017年5月15日入院时头颅CT

入院当天，急诊进行了原侧脑室分流管去除术+侧脑室外引流术（图-44）。

图-44：术后头颅CT

入院治疗3天即2017年5月17日，右侧原术区头皮下积液减少、悬浮骨瓣较前塌陷术中留取分流管尖端及脑脊液细菌培养出2种细菌：表皮葡萄球菌、血链球菌生长，查头颅CT示脑积水有减少（图-45）。

图-45：2017年5月17日头颅CT

2017年5月19日（入院治疗5天），病情好转为：昏迷减轻，哭闹减少，左侧肢体变得刺痛后有反应，右手能遵嘱抬起，但出现小癫痫发作（图-46）。

图-46：2017年5月19日

2017年6月6日（入院治疗22天），进行了左侧侧脑室腹壁外引流术（图-47）。

图-47：2017年6月6日头颅CT

2017年6月8日（入院治疗24天），意识变正常，刺痛左侧肢体可以喊“痛”，但左侧仍偏瘫，癫痫小发作基本消失（图-48）。

图-48：2017年6月8日

2017年6月13日（入院治疗31天），意识完全清楚，偏瘫的左侧上肢能遵命微微挪动（图-49）。

图-49：2017年6月13日

2017年6月16日（入院治疗34天），左侧上肢可以慢慢抬起，左下肢也能挪动（图-50）。

图-50：2017年6月16日

因头部切口愈合欠佳，2017年7月19日（入院治疗67天），进行了脑室分流管调整术，术后2天查头颅CT示引流管位置良好（图-51）。

图-51：2017年7月19日头颅CT

2017年8月2日（入院治疗81天），患儿病情大幅度好转：左侧肢体能遵命抬起速度变快，还能下地走路，但左腿走路稍差（图-52）。

图-52：2017年8月2日

2017年11月8日（李小勇脑脊液科共治疗177天），患儿康复高高兴兴的出院，出院时：神志清醒，精神好，腹部和头部手术切口愈合良好，肢体活动基本正常，能自己走路，仅左下肢活动稍差灵活（图-53）；头颅CT示无明显异常（图-54）。

图-53：2017年11月8日出院时

图-54：出院时头颅CT

三、第1次出院后随访

出院后3个半月即2018年3月21日，来院复查，复查时：已7岁，精神状态非常好，走路变正常，还能跳舞，还给医生讲故事，已正常的重返学校学习（图-55）。

图-55：2018年3月21日来院复查

四、第2次在李小勇脑脊液科治疗过程和结果

出院后近2年时间内，孩子身体一直挺正常，但2019年10月6日，喝酸奶后突然出现腹痛，伴发热的症状，在山东省聊城市阳谷当地的医院，查腹部彩超示腹腔有液性包块（片子丢失），血常规检查示白细胞16*109/L，考虑分流感染，于是2019年10月8日（出院后1年零11个月），第2次来到李小勇脑脊液科。

2019年10月8日，入院时：8岁半，精神稍差，腹痛腹胀，不愿进食（图-56）。

图-56：2019年10月8日入院时

入院时头颅CT示脑积水分流术后表现，左侧侧脑室内可见引流管（图-57）。

图-57：入院时头颅CT

入院当天，进行了脑室外引流术+原分流管拔出术，术前拍下患儿头部照片（图-58）：遗留之前外院17次手术疤痕处头皮鼓起，且不长头发。

图-58：2019年10月8日术前

2019年10月9日（入院第2天），查头颅CT示引流管位置良好（图-59）。

图-59：2019年10月9日头颅CT

2019年10月11日（入院治疗4天），精神变好，腹痛明显好转（图-60），但术后脑室端分流管培养示鲍曼不动杆菌；脑脊液和腹腔端培养：金黄色葡萄球菌。

图-60：2019年10月11日

2019年10月14日（入院治疗7天），之前外院17次手术疤痕处头皮鼓起的头皮变得塌陷（图-61）。

图-61：2019年10月14日

2019年10月22日（入院治疗15天），细菌已被消灭，进行了脑室腹壁外引流术（图-62）。

图-62：2019年10月22日头颅CT

2019年10月23日（入院治疗16天），之前外院17次手术疤痕处鼓起的头皮变得进一步塌陷（图-63）。

图-63：2019年10月23日

2020年1月2日（李小勇脑脊液科治87天），出院时：精神好，饮食变好，腹痛已完全消失，肢体活动灵活（图-64）；出院时头颅CT示无异常（图-65）。

图-64：2020年1月2日出院时

图-65：出院时头颅CT

五、第3次在李小勇脑脊液儿科治疗过程和结果

第2次出院后3个月，家属发现颅骨锁慢慢出现外露的现象，但孩子身体一切正常，2个月后颅骨锁外漏有变大的迹象，所以家属带着孩子第3次来到李小勇脑脊液科。

2020年6月2日（出院后5个月），入院时：9岁，身体一切正常，仅右额颞颅骨锁外露（图-67）；入院时头颅CT示脑室分流术后未见异常（图-68）。

图-67：2020年6月2日入院时

图-68：2020年6月2日入院时头颅影像

2020年6月4日，进行了右额颞颅骨锁取出术，术前头部照片（图-69）。

图-69：2020年6月4日术前照片

2020年6月12日（李小勇脑脊液科治疗10天）出院，出院时：身体一切正常（图-70）。

图-70：2020年6月12日出院时

六、第3次出院后随访

出院后1年即2021年6月，在当地医院查头颅CT示无异常（图-71），家属叙述孩子身体挺好。

图-71：2021年6月头颅CT

出院后近2年即2022年2月，家属发来视频：孩子11岁，各方面（身体、学习、日常生活、智力发育）都挺正常健康（图-72）。

图-72：2022年2月20日

出院后2年零8个月即2023年2月18日，家属发来视频：12岁，身体各方面都挺健康，日常生活、在校学习、跑步运动都挺正常（图-72）。

图-72：2023年2月18日